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第五章 瘢痕性类天疱疮（第2页）

1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉（瘦）等。

2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。

3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。

4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。

四、疾病预防

瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

五、治疗用药

瘢痕性类天疱疮治疗前的注意事项？

预防：避免与有皮肤感染的人接触，勤洗手，保持皮肤清洁，应该每天洗澡，炎热天气可以每天洗2～3次，衣着不要过多，不要出太多汗。避免皮肤受损伤，衣服、被褥要柔软，勤剪短指甲，以免抓伤表皮。

瘢痕性类天疱疮中医治疗方法

多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

（一）辨证论治：

1。热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

2。心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

3。气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

（二）外治及其他治疗：

1。银花、地榆、野**、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂，外搽。

2。酌情选用清凉膏（石灰、麻油）、石珍散（煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏）、青黛散，麻油调搽。

3。粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。

瘢痕性类天疱疮西医治疗方法

药物治疗：可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯（芳香维甲酸）或环磷酰胺可以试用。结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生，应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

手术治疗：目的为临床开展后巩膜加固术寻找更为理想的手术材料，选择用于心血管外科，烧伤外科等4种手术材料进行后巩膜加固手术的实验研究。

方法：日本大耳白兔分组用4种手术材料植入于后巩膜，术后10，20，30，60，90天取标本，行大体标本、光镜、透射电镜动态观察。结果显示异体硬脑膜材料终被自身结缔组织替代;人工心包补片逐渐形成植片纤维与自身结缔组织相互交织的组织形态;人工血管补片与自身巩膜表面形成潜在腔隙;脱细胞异体真皮被结缔组织替代的过程中细胞浸润与胶原组织交替出现。结论人工心包补片代替生物材料进行后巩膜加固术比较理想，脱细胞异体真皮是同种新型生物材料，效果将更为理想。

预后：本病对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

六、检查化验

1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。

2、组织病理：典型的表皮下水疱，无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后，有大量成纤维细胞，伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积，亦可见IgA及C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率