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第二十一章 剥脱综合征（第2页）

膳食中应注意给多选用赤豆、金针菜、薏米仁、丝瓜、小米、玉米、荞麦、大麦、燕麦、蘑菇、海带、蚕豆、香蕉、萝卜、梨、柑桔、西瓜及绿叶蔬菜。烹调时要用植物油，如花生油、豆油、茶油、麻油等。

注意饮食卫生，多进易消化的食物，如蔬菜、水果等，经常保持大便通畅也很重要。

患者不适宜吃什么?

（1）忌烟，忌洒，忌喝浓茶。过量吸烟，由于尼古丁的作用可引起视网膜血管**，导致视神经缺血，烟草中的氰化物可引起中毒性弱视，危害视功能。大量饮酒可造成眼球毛细血管扩张，眼睛充血加重，甚至导致青光眼急性发作。常喝浓茶虽有利尿之功能，但往往处于过度兴奋，影响睡眠，引起眼压升高。

（2）注意节制饮水量（特别是冬天），一般每次饮水不要超过500毫升。因为一次饮水过多，可造成血液稀释，血浆渗透压降低，使房水产生相对增多，导致眼压升高。

（3）尽可能不吃或少吃刺激性食物，如辣椒、生葱、胡椒等。

四、疾病预防

剥脱综合征的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告剥脱综合征的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛瑞典丹麦、德国为高发区剥脱综合征的发生有种族差别但在不同中国或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%丹麦较低约为5%。剥脱综合征有随年龄增长而患病率增加的趋势发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见剥脱综合征男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的剥脱综合征病人无性别差异。

剥脱综合征合并青光眼的患病率亦不一（0%～93%）。多为开角型青光眼有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中剥脱综合征的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有剥脱综合征，澳大利亚当地居民则为8。1%印度为34%。

五、治疗用药

剥脱综合征西医治疗方法

1。药物治疗XFS伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法，与原发性开角型青光眼相同。XFS中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳。与色素播散综合征的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动，减少剥脱物的数量和色素播散。

毛果芸香碱对XFS治疗是有益的，加用肾上腺素、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。

2。激光和手术治疗已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时，可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于XFS合并闭角型青光眼的治疗，Nd：YAG激光较氩激光效果好。

在药物治疗无效时，需行小梁切除术，或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。最近成功应用“小梁吸除术”（trabecularaspiration），即从小梁网中吸除剥脱物的方法。

行晶体囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果，因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行晶状体摘除术，不能达到治疗目的。不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失。晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS眼压控制方面可能更为有效，无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS的小梁功能。

六、检查化验

组织病理学检查显示的特征为：①结膜与角膜：电镜下见角膜缘处的球结膜及睑结膜血管的内皮细胞近基底膜处，有典型的微纤维颗粒状物。角膜内皮细胞内可见被吞噬的剥脱物。②小梁网：小梁网间隙及Schlemm管内，有剥脱物沉着。超微结构显示剥脱物积聚于小梁网内皮细胞下及Schlemm管的内、外壁上，甚至在内皮细胞内的空泡中。③虹膜：瞳孔缘区有剥脱物黏附。剥脱物散布于虹膜的基质、隐窝、前界膜上、括约肌及开大肌的肌纤维间、虹膜的后表面以及围绕虹膜血管。电镜检查见剥脱物位于内皮细胞下，伴有基底膜破裂及退行性变。④晶状体及悬韧带：典型的晶状体改变可分为3个区即：A。中央区：透射电镜下见含微纤维的剥脱物、散在的细胞器官及色素颗粒。在光学显微镜及电镜下，见晶状体囊膜与剥脱物间，仅有极疏松的贴附，因而易被外来的机械性接触而抹去;B。中间区：光镜与电镜检查，此区无剥脱物存在，该区晶状体囊膜亦正常;C。周边颗粒区：光镜及电镜下该区晶状体的前囊表面有细小树枝状剥脱物存在，有时含色素。偶见因剥脱物的存在引起的虹膜后粘连。此外前、后晶状体的中纬线区及悬韧带上均可见剥脱物。⑤睫状体：睫状突被剥脱物包裹如羽绒状，且剥脱物与睫状上皮细胞牢固地黏着。

无特殊辅助检查。

七、鉴别诊断

1。色素播散综合征最易与剥脱综合征相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见，二者之比为2∶1～3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比XFS更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。

一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧青光眼也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人，应怀疑有XFS的可能。

2。虹膜炎继发性青光眼虹膜炎的房水闪光阳性，有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎，而眼前部无剥脱物质沉着。

3。其他类型的晶状体剥脱症

（1）真性晶状体剥脱症（晶状体囊分层症，capsulardelamination）：本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。

异物如铜、铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见。虹膜炎导致的小梁网色素沉着，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs异色性虹膜睫状体炎，老年性或术后的房角色素，眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临**其他表现，鉴别不难。

（2）原发性家族性淀粉样变性病：系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着。在超微结构上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。