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第十六章 视网膜血管炎（第1页）

第十六章视网膜血管炎

一、病因

（一）发病原因

1。免疫复合物免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。

2。细胞免疫反应已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用。激活的CD4细胞、CD8细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子，并引起一系列反应，导致血管损伤和炎症反应。

（二）发病机制

除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外，不管是特发性视网膜血管炎，还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎，基本上认为是由自身免疫反应所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与，但有些类型以体液免疫反应为主，有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗原尚不完全清楚，有关确切的发病机制也不完全清楚。

二、早期症状

视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎3种类型，其临床表现不尽相同，下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。

1。视网膜静脉炎和静脉周围炎视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型。临**主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累，可呈节段性受累，也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则，伴有血流变暗，血管周围开始聚集多形核白细胞，以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘。如炎症消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎症持续存在，则出现继发性改变，如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂，此可导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜形成等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血，可导致增殖性玻璃体视网膜病变，增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。

2。视网膜动脉炎视网膜动脉炎的表现在临**有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉，引起微梗死，出现棉絮斑，此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑，但不会超出动脉壁，此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变，此种斑块状改变消退缓慢，可不留任何痕迹，也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘，白鞘可是节段性的，也可是全程性的，严重的动脉炎可使血管血流完全中断，引起大片状视网膜坏死和出血。此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。

3。视网膜毛细血管炎患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状，视力下降一般不明显，但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血、渗出、血管鞘、新生血管等改变，但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿，长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变。荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。

视网膜血管炎的诊断主要根据病史、眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据，虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现，但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症（如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等）和全身性疾病（如皮肤病变、关节炎、神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等）都可能对特异性诊断提供重要的线索。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断。

三、治疗用药

（一）治疗

视网膜血管炎的治疗主要根据患者血管炎的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎，不伴有黄斑囊样水肿、明显的玻璃体炎症反应，荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变，可以不给予任何治疗，但需进行严密的观察;如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗;由感染因素所致的视网膜血管炎，应尽可能确定致病的微生物，并给予特异性抗感染治疗;如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关，在治疗上即应全盘考虑，不但要控制视网膜血管炎，还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病;如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注，往往需借助于激光治疗，以消除无血管区。如果患者出现视网膜脱离和玻璃体积血，在药物治疗控制炎症的情况下，应进行玻璃体切除手术、巩膜扣带术等治疗。

由于视网膜血管炎的病因众多，在治疗过程中除应注意血管炎的共性外，还应特别注意每种血管炎的特殊性，如Behcet病的视网膜血管炎主要使用糖皮质激素以外的免疫抑制药，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素;而对于霜样树枝状视网膜血管炎，即主要使用糖皮质激素治疗;对于急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变所致者一般无有效的西药治疗，可根据中医辨证给予中药治疗。

1。糖皮质激素糖皮质激素主要适用于类肉瘤病所致的视网膜炎（葡萄膜炎）、霜样树枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮等所引起的视网膜血管炎，对于Eales病、视神经血管炎、多发性硬化等所致的视网膜血管炎则效果尚未完全肯定;对感染性血管炎（如病毒、真菌引起的视网膜血管炎或葡萄膜炎）则应慎用;对Beher肉芽肿、结节性动脉炎等多种类型所致的视网膜血管炎（葡萄膜炎），单独使用糖皮质激素往往效果不佳，通常需要联合其他免疫抑制药（如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等）进行治疗（表3）。

有关糖皮质激素的用量目前尚无一致的看法，最重要的是要遵循个体化原则，不能对所有类型的视网膜血管炎使用一种固定的治疗模式，要根据患者所患炎症的类型、严重程度、年龄、性别、体质及以往用药情况综合考虑，以制定出适合每个患者的个体化治疗方案。一般而言所用剂量为泼尼松1mg（kg·d），口服，治疗1～2周后根据炎症控制情况逐渐减量，治疗时间为数月至1年，甚至数年不等。

2。其他免疫抑制药其他免疫抑制药如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麦考酚酸酯等，均可用于视网膜血管炎的治疗。治疗的适应证主要有：①患者用糖皮质激素难以彻底控制的视网膜血管炎;②一些特定类型的血管炎，如Beher肉芽肿等;③需要用这些免疫抑制药控制全身性疾病;④为了减少糖皮质激素的用量和副作用。

治疗视网膜血管炎主要选用苯丁酸氮芥，所用剂量为0。05～0。1mg（kg·d）。只要是需要糖皮质激素之外免疫抑制药治疗的患者一般均需要较长时间的治疗。所以在治疗前应让患者充分了解治疗的长期性，以争取患者的密切配合，并应进行定期的肝、肾功能、血常规等方面的检测，以免出现严重的并发症。此外对用苯丁酸氮芥治疗的患者一定要告知此药长期应用可致不育（尤其是男性患者）、月经紊乱甚至闭经。

环孢素也是治疗视网膜血管炎的常用免疫抑制药之一，初始剂量为2。5～5mg（kg·d），分两次服用，维持剂量一般为2mg（kg·d），治疗时间应根据病情而定。用环孢素治疗一些特发性视网膜血管炎患者，发现总体效果是好的，一些患者的炎症可完全消退，但一些患者的炎症需联合糖皮质激素或其他免疫抑制药始能彻底控制。治疗过程中要注意肾脏毒性、肝脏毒性、高血压、神经毒性等副作用。

环磷酰胺也是一种常用的药物，初始剂量为1～2mg（kg·d）。此药对骨髓有显著的抑制作用，并易引起出血性**炎，对肝、肾功能也有一定的影响。治疗过程中一定要定期进行有关检查，以免出现严重的副作用。