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第十六章 视网膜血管炎（第2页）

麦考酚酸酯是一种新型的免疫抑制药，通过抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，进而抑制鸟嘌呤核苷酸的合成，对淋巴细胞有相对选择抑制作用，对中性粒细胞的作用较小，可用于治疗顽固性视网膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中间葡萄膜炎等疾病，尤其适用于其他免疫抑制药治疗无效或对这些药物不能耐受的患者，所用剂量一般为0。5～2gd。此药副作用主要有胃肠道反应，但也应注意肝、肾毒性、继发肿瘤、感染等方面的副作用。

3。生物制剂尽管目前尚无广泛应用于治疗视网膜血管炎及相关疾病的生物制剂，但生物制剂可能有着广阔的前景。已经发现抗全淋巴细胞的一种单克隆抗体可成功地控制其他免疫抑制药治疗无效的视网膜血管炎。使用抗肿瘤坏死因子抗体（infleximab，是一种来源于小鼠的抗肿瘤坏死因子的嵌合单克隆抗体）或可溶性肿瘤坏死因子的受体，对治疗视网膜血管炎有明显的效果。抗黏附分子的抗体或抗其他细胞因子的抗体对顽固性视网膜血管炎都可能有较好的治疗作用。

4。激光治疗有关激光在治疗视网膜血管炎本身中的作用目前尚有争议，这主要因为此种血管炎并发的新生血管与其他类型的增殖性玻璃体视网膜病变（如糖尿病所致的玻璃体视网膜病变）有显著的不同。主要表现在以下几个方面：①炎症所致的视网膜新生血管比其他原因所致者预后要好，此可能是因为视网膜血管炎易引起玻璃体后脱离，从而缺少了新生血管往玻璃体内生长的支架，不易引起严重的增殖性玻璃体病变，而其他类型的视网膜新生血管则易进入玻璃体发展成为增殖性玻璃体视网膜病变;②新生血管在炎症消退后可随之消退，因此视网膜血管炎在用药物控制后，可不遗留任何问题，而其他类型的视网膜新生血管则对药物治疗无反应或反应较差;③在有炎症的情况下进行激光治疗易使原有炎症加重，并易诱发出新的视网膜新生血管。此外还易于引起黄斑囊样水肿。鉴于上述原因，对由活动性视网膜血管炎或其他类型后葡萄膜炎引起的视网膜新生血管，进行激光光凝治疗时应非常慎重，只有在那些用药物治疗后炎症得以控制的患者，或出现永久性新生血管导致反复出血的患者始考虑给予激光光凝治疗，但必须在激光治疗前和治疗后给予有效的免疫抑制药（如糖皮质激素、环磷酰胺等）治疗，特别是后一种情况。

激光治疗一般限于视网膜新生血管、毛细血管无灌注区、微动脉瘤和动静脉短路的血管。对于扁平的视网膜新生血管，一般选用氩激光，使用中等强度的光斑（直径2～500μm，0。1s）治疗。隆起的新生血管则应凝固新生血管起源部位的血管。如果有视盘新生血管，则应进行全视网膜光凝，光斑通常为500μm，时间0。1s，光斑总量应达1500～2000个。

5。玻璃体切割术视网膜血管炎所致的视网膜新生血管和玻璃体新生血管与其他类型所致者有明显不同，所以在行玻璃体切割术时应特别慎重。有活动性炎症者应给予有效的药物治疗，对于细菌或真菌引起的视网膜血管炎（视网膜炎、眼内炎），玻璃体切除是一种有效的治疗方法。对于炎症已经控制，仍有玻璃体积血、严重混浊或有纤维增殖膜和条索的患者，可以考虑进行玻璃体切积术治疗，以清除玻璃体混浊和后玻璃体界面。但术前和术后应使用糖皮质激素或其他免疫抑制药，以避免术后发生较强的炎症反应及并发症。

对患者进行玻璃体切除手术时往往与其他手术方式联合应用，如晶状体切除术、视网膜前膜剥离术、激光光凝或冷凝术、巩膜扣带术等。

（二）预后

合并视网膜血管炎的全身性疾病中，有些可能引起死亡，有些可能导致患者残疾，因此应充分重视患者的眼外表现，让患者就诊有关的专科是非常必要的。

视网膜血管炎的预后主要取决于病因和类型、炎症的严重程度、有无并发症发生以及是否给予了正确的治疗等方面。如患者有轻度的周边部的视网膜静脉周围炎，通常不需治疗，视力预后好。而Behcet病则往往表现为一种不断复发的视网膜血管炎和持续进展的血管闭塞，伴有视网膜的萎缩和视神经萎缩，预后很差。荧光素眼底血管造影检查发现缺血性病变的视网膜血管炎患者的视力预后差。一项回顾性研究发现，54例有缺血性病变的患者中，初次就诊视力低于0。1的有24%，在平均8。2年的随访中发现，视力低于0。1者上升至34%;与此相反，在1组非缺血性视网膜血管炎的患者中，初诊视力低于0。1者为10%，随访未见比例增加。缺血型患者视力预后差可能与这些患者经常发生黄斑囊样水肿、反复发作的玻璃体积血和视网膜分支静脉阻塞等有关。

四、检查化验

常规检查包括全血细胞计数、血沉和C反应蛋白。这些检查不具有特异性，但可能提示患者的血管炎是否合并活动性全身性疾病，提示是否需要进行更进一步的实验室和相关辅助检查。血清中IL-2、可溶性IL-2受体、IL-6、γ-干扰素、肿瘤坏死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病。血清中细胞间黏附分子-1（IWillebrand因子水平升高往往提示血管炎处于活动状态。

为了排除或确定一些感染性视网膜血管炎，如单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等感染所致的血管炎，应使用酶联免疫吸附试验、免疫荧光、Western印迹试验和其他免疫学技术测定特异性抗体，尤其是确定IgM型抗体。利用聚合酶链反应（PCR）扩增病原体的DNA对感染性视网膜血管炎的诊断有重要帮助，但应注意严格遵守实验操作规程，避免假阳性和假阴性结果。

自身抗体检测包括抗核抗体、抗DNA抗体和抗可提取的核抗原（SSA、SSB）抗体等对诊断视网膜血管炎、Sj?gren综合征、类风湿性关节炎等有帮助。利用免疫荧光技术或酶联免疫吸附试验进行抗中性粒细胞胞浆抗体测定对于Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎等的诊断有重要帮助。对纯化的蛋白衍生物的皮肤试验、用类肉瘤病患者的病变组织提取的蛋白进行皮肤试验（Kvein试验）及用生理盐水进行皮肤过敏反应性试验，对结核、类肉瘤病和Behcet病的诊断有重要价值。利用免疫荧光技术或流式细胞仪确定淋巴细胞亚群对类肉瘤病和人类免疫缺陷病毒感染有重要帮助。尽管类肉瘤病在炎症部位有大量的辅助性T细胞，但血中此种细胞往往减少。人类免疫缺陷病毒感染往往引起血中辅助性T细胞显著下降;血清补体水平升高提示系统性红斑狼疮;冷球蛋白的存在提示冷球蛋白血症引起的血管炎。

HLA抗原分型对血管炎的诊断也有一定帮助。系统性红斑狼疮、Sj?gren综合征患者常为HLA-DR3抗原阳性，类风湿性关节炎和Takayasu病患者多为HLA-DR4抗原阳性;Wegner肉芽肿患者多为HLA-DR2抗原阳性;鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者多为HIA-A29抗原阳性;交感性眼炎患者多为HLA-A11抗原阳性;Behcet病患者多为HLA-B5抗原或HLA-B51抗原阳性。

血清酶学检查对类肉瘤病的诊断有重要价值。患者的血清血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶、胶原酶水平均可增高。

1。荧光眼底血管造影检查（FFA）可以显示受累血管的荧光渗漏及血管壁染色。

2。眼内活组织检查虽然在临床应用上受到一定的限制，但在怀疑感染（如细菌性眼内炎、真菌性眼内炎）、恶性肿瘤和类肉瘤病等时，应考虑进行此项检查。

五、鉴别诊断

注意与急性视网膜坏死综合征（ARN）相鉴别。急性视网膜坏死综合征是由带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒等引起的一种坏死性视网膜炎，可发生于正常人，也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎，以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎，中等度以上的玻璃体混浊和炎症反应。后期易发生视网膜脱离，不少患者有明显的前房炎症反应，此种疾病中的视网膜血管炎主要为动脉受累，可见血管变细和血管鞘形成。视网膜坏死病灶有清晰的边界，提示为一种缺血性坏死，也可看到静脉血管鞘和视网膜内出血，相当于荧光素眼底血管造影检查中的小动脉消失和微血管无灌注区域。

六、常用药品

1．羟苯磺酸钙胶囊

2．胰激肽原酶肠溶片

3．血栓通注射液